Von einem Hypoplastischen Rechtsherzsyndrom spricht man, wenn die rechte Herzkammer zu klein bzw. fehl- oder unterentwickelt ist. Hierzu zählen die Trikuspidalklappe (Herzklappe zwischen rechtem Vorhof rechter Hauptkammer), der rechte Ventrikel (rechte Hauptkammer), die Pulmonalklappe (Herzklappe der Lungenschlagader) und die Pulmonalarterien (Lungenschlagadern). Die Herzklappen können verengt oder vollständig verschlossen sein. Da die rechte Herzhälfte nicht funktionstüchtig ist und auch nicht zum Wachstum angeregt werden kann, ist das Baby für die Durchblutung des Körpers und der Lunge alleine auf seine linke Herzhälfte angewiesen. Kinder mit einem solchen Einkammerherz haben oft eine bläuliche Hautfärbung, die durch den Sauerstoffmangel im Blut hervorgerufen wird und eine angestrengte Atmung. Um zu überleben, müssen betroffene Kinder operativ behandelt werden.